Visualisierung der symmetrischen Stammganglienverkalkung mittels räumlich hochaufgelöster suszeptibilitätsgewichteter MR-Bildgebung

Zusammenfassung

Neben den häufigen idiopathischen Stammganglienverkalkungen mit eher geringer Ausprägung wird insbesondere bei einer Alteration des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels in Verbindung mit einer Dysfunktion der Nebenschilddrüsen das seltene morphologische Vollbild eines M. Fahr mit bilateralen Verkalkungen der Basalganglien, des Thalamus, des Nucleus dentatus sowie des Marklagers der Großhirnhemisphären diagnostiziert.

Die morphologische Diagnosestellung eines M. Fahr erfolgt durch Abklärung mittels CT und MRT, wobei die CT eine Quantifizierung und Detektion von intrazerebralen Verkalkungen mit hoher Sensitivität erlaubt. Die MRT gewinnt bei einer klinisch-neurologischen Manifestation des M. Fahr zunehmend an Bedeutung, um eine anderweitige, nicht mit den intrazerebralen Verkalkungen in Zusammenhang stehende Genese einer klinisch-neurologischen Symptomatik auszuschließen.

Die bisher verwendeten MR-Sequenzen ermöglichen nur eine limitierte Detektion der intrakraniellen Kalzifikationen und sind hinsichtlich der Bildgebung durch differierende Signalveränderungen in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium, hinsichtlich von Unterschieden im Kalziummetabolismus und in der Zusammensetzung der Kalzifikationen gekennzeichnet. Mit Hilfe einer neuen, räumlich hochaufgelösten, suszeptibilitätsgewichteten MR-Sequenz gelingt die detaillierte Visualisierung intrazerebraler Verkalkungen, welche anhand eines Patienten mit dem Vollbild eines M. Fahr dokumentiert wird. In Ergänzung dazu werden ein Überblick hinsichtlich der für die Diagnosestellung eines M. Fahr relevanten diagnostischen Methoden vermittelt und klinische Aspekte ergänzend diskutiert.

Abstract

Bilateral striopallidodentate calcinosis, also known as Fahr’s disease, is characterized by symmetric calcifications of the basal ganglia, thalami, dentate nuclei of the cerebellum and white matter of the cerebral hemispheres. Besides the common idiopathic etiology of bilateral intracerebral calcinosis, alterations of calcium metabolism are present in rare cases, which are especially caused by hormonal dysfunction of the parathyroids.

Advanced imaging techniques, such as CT and MRI, demonstrate increasing relevance regarding diagnosis of bilateral striopallidodentate calcinosis. Intracranial calcifications are routinely observed with high sensitivity by CT. On MR images calcifications exhibit different signal intensities, which depend on the stage of the disease, differences in calcium metabolism and the compound of these calcifications. Application of a new high-resolution, susceptibility-weighted MR sequence allows detailed visualization of the intracerebral calcifications in Fahr’s disease. Further diagnostic methods and important aspects regarding clinical manifestation of bilateral striopallidodentate calcinosis are also discussed.