Revisión
Revisión de la enfermedad del pulmón de granjeroFarmer's Lung Disease. A Review

https://doi.org/10.1016/j.arbres.2015.12.001Get rights and content

Resumen

La enfermedad del pulmón de granjero (EPG) es una forma de neumonitis por hipersensibilidad (NH) producida por la inhalación de microorganismos procedentes del heno o grano almacenado en condiciones de alta humedad en el ámbito laboral agrícola. Se trata de una enfermedad probablemente infradiagnosticada, sobre todo en el Norte de España, donde las condiciones climáticas son propicias para el desarrollo de la misma.

Según estudios previos los antígenos más frecuentes suelen ser hongos y actinomicetos termofílicos. La epidemiología de la enfermedad no es del todo bien conocida, y se basa en estudios realizados por grupos centroeuropeos y asiáticos.

La presentación clínica puede ser variada, diferenciándose las formas agudas (tras exposición a elevadas concentraciones del antígeno) y las crónicas (exposición a menores concentraciones del antígeno, pero más prolongada en el tiempo). En estos casos es esencial, en aquellos pacientes con clínica respiratoria durante la exposición laboral agrícola, demostrar una radiología y función pulmonar compatible, así como una sensibilización al antígeno, una linfocitosis en el lavado broncoalveolar en su caso y/o una anatomía patológica concordante.

El tratamiento principal es la evitación antigénica, por lo que la educación de los pacientes en las medidas preventivas es fundamental. Por el momento, no existen estudios controlados que permitan evaluar el papel de tratamientos inmunosupresores en esta enfermedad. El tratamiento con corticosteroides solo ha demostrado acelerar la resolución de las formas agudas, pero no hay estudios que demuestren su efectividad a largo plazo, con el fin de evitar la progresión de la enfermedad ni disminuir su mortalidad.

Abstract

Farmer's lung disease (FLD) is a form of hypersensitivity pneumonitis (HP) caused by inhaling microorganisms from hay or grain stored in conditions of high humidity in the agricultural workplace. It is probably underdiagnosed, especially in northern Spain, where climatic conditions favor the development of this disease.

According to previous studies, the most common antigens are usually thermophilic actinomycetes and fungi. The epidemiology of the disease is not well known, and is based on studies conducted by Central European and Asian groups.

The clinical presentation may vary, differentiating the chronic (exposure to lower concentrations of the antigen over a longer period time) and the acute forms (after exposure to high concentrations of the antigen). In patients with respiratory symptoms and agricultural occupational exposure, radiological, lung function and/or anatomical pathology findings must be compatible with FLD, bronchoalveolar lavage must show lymphocytosis, and tests must find sensitivity to the antigen.

The main treatment is avoidance of the antigen, so it is essential to educate patients on preventive measures. To date, no controlled studies have assessed the role of immunosuppressive therapy in this disease. Corticosteroid treatment has only been shown to accelerate resolution of the acute forms, but there is no evidence that it is effective in preventing disease progression in the long-term or reducing mortality.

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Introducción

La enfermedad del pulmón de granjero (EPG), descrita por primera vez en el año 1932 por Campbell, constituye una de las formas más prevalentes de neumonitis por hipersensibilidad (NH)1. Se produce por la inhalación de microorganismos presentes en el heno, polvo de grano o paja almacenados en condiciones de alta humedad. En algunos países supone una importante causa de morbilidad entre los trabajadores agrarios2, 3. En nuestro país, las publicaciones son escasas4, 5, 6, lo que contrasta con las

Epidemiología

Determinar con exactitud la prevalencia de la EPG es difícil, ya que se trata de una entidad influenciada por factores como el clima o la zona geográfica analizada, las costumbres locales y las diferencias en la naturaleza e intensidad de la exposición antigénica7. Se ha estimado que entre el 0,5% al 3% de granjeros podrán desarrollar un cuadro de EPG, lo cual se asocia a una mayor mortalidad. Estudios más recientes realizados en granjeros asiáticos han descrito una prevalencia menor al 6%7, 8,

Etiología

Los antígenos responsables de la mayoría de los casos de NH, incluida la EPG, son bacterias. Los actinomicetos termófilos son los agentes más frecuentemente descritos. Las especies de actinomicetos termófilos incluyen Saccharopolyspora rectivirgula (previamente conocida como Micropolyspora faeni, descrito como principal antígeno de la EPG), Thermoactinomyces vulgaris, Thermoactinomyces viridis y Thermoactinomyces sacchari, entre otros. Estos organismos se reproducen en zonas de elevada humedad

Patogenia

La patogenia de cualquier NH, incluyendo la EPG, implica una exposición repetida a partículas antigénicas en un paciente susceptible, previamente sensibilizado. El tamaño, la solubilidad, la naturaleza, la resistencia a la degradación enzimática y la capacidad de inducir una respuesta inflamatoria son algunas de las características que van a presentar los antígenos capaces de inducir una respuesta inmunológica. Estos antígenos están implicados en la formación de inmunocomplejos

Formas clínicas

Clásicamente se ha clasificado la NH en 3 grupos (forma aguda, subaguda y crónica), dependiendo principalmente de los hallazgos clínicos y radiológicos en el momento del diagnóstico18:

Diagnóstico

Clásicamente se han propuesto varios criterios diagnósticos para la NH sin estar ninguno de ellos validado. Los principales se resumen en la tabla 1. Al igual que en otras enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), partiremos de la sospecha clínica, realizando una historia detallada de las exposiciones laborales y ambientales, con una clínica sugestiva y datos funcionales respiratorios, radiológicos, citológicos en el lavado broncoalveolar (LBA) y anatomopatológicos concordantes21,

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial lo realizaremos esencialmente con otras EPID. Las formas crónicas pueden ser similares a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y a la NINE en fase fibrótica, con presentación clínica progresiva y paucisintomática. Incluso tras la realización de la biopsia pulmonar quirúrgica, los diagnósticos diferenciales que se le plantean a un patólogo ante una biopsia de esta naturaleza comprenden incluso otras entidades tan diversas como la sarcoidosis, las EPID secundarias a

Tratamiento

El tratamiento de la EPG se basa fundamentalmente en la correcta evitación a la exposición del antígeno, conducta que trataremos con más detalle en el apartado de prevención, que es la única medida que ha demostrado disminuir la progresión de la enfermedad.

El tratamiento con glucocorticoides acelera la recuperación de las formas agudas, pero no ha demostrado que influya en la evolución de la enfermedad a largo plazo, y algunos autores dudan de su papel en las formas crónicas13, 53.

Prevención

Existen 3 posibilidades para reducir la inhalación repetida de las partículas orgánicas en los pacientes que padecen EPG, y así evitar la progresión hacia un proceso fibrosante, y por tanto, irreversible: a) la retirada definitiva del paciente del ámbito agrícola, lo cual en la mayoría de ocasiones no es una opción factible, debido sobre todo a motivos económicos; b) desarrollo de nuevas técnicas para el secado del heno, ventilación y mecanización del proceso de alimentación de la ganadería; y

Pronóstico

La evolución de la EPG es muy variada y depende esencialmente del tiempo, así como la concentración de exposición del antígeno. Aun así, en algunos pacientes, a pesar de realizar correctamente la evitación, la enfermedad sigue progresando debido a causas y mecanismos aún no conocidos.

La fase aguda de la EPG generalmente es reversible, sin embargo una exposición de manera continua o tras varios episodios subagudos de hipersensibilidad al antígeno puede ocasionar la evolución a formas fibróticas,

Conclusiones

En resumen, la EPG se trata de una enfermedad posiblemente infradiagnosticada en el Norte de España, aunque no disponemos de estudios epiemiológicos precisos. Tampoco existen estudios que demuestren la efectividad a largo plazo del tratamiento con corticosteroides ni con otros inmnunosupresores, así como tampoco disponemos de un panel de antígenos para su diagnóstico según la región. Es necesario aumentar la sospecha diagnóstica de esta enfermedad, teniendo en cuenta que la forma de

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Al resto de componentes del Grupo Gallego Multidisciplinar de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (GAMEPID): José Blanco, Ana González, Coral González, Noemí Mengual, Isabel Otero, Cristina Ramos, Carlota Rodríguez y Juan Suárez.

Al Dr. Antón Penas por ceder las imágenes de la figura 1.

A la empresa 3M por la cortesía del material aportado para las imágenes de la figura 5.

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