Caso clínicoNeurocitoma atípico de cerebelo que simula un hemangioblastoma. Presentación de un casoAtypical cerebellar neurocytoma resembling a hemangioblastoma. A case report
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Introducción
El neurocitoma central (CN) es un tumor infrecuente, descrito por primera vez por Hassoun en 1982. Es generalmente benigno y deriva de células de la matriz periventricular, localizándose a nivel intraventricular en el 94% de los casos y con una histología típica en el 75% de ellos1.
El primer caso de CN atípico fue descrito en 1989, y en 1992 Nishio et al.2 describieron el primer caso de neurocitoma extraventricular (EVN).
Desde 1982 hasta la fecha existen alrededor de 525 casos descritos de CN,
Caso clínico
Mujer de 48 años, sin antecedentes relevantes, con clínica de inestabilidad de la marcha de 3 meses de evolución y cefalea con vómitos en la última semana. A la exploración presenta GCS 15, con dismetría bilateral e inestabilidad de la marcha.
En la RMN (fig. 1) se evidencia en vermis cerebeloso una lesión quística tumoral con nódulo mural polilobulado. Apenas genera edema intersticial, y con contraste realza el mencionado nódulo. Comprime al cuarto ventrículo ocasionando una incipiente
Discusión
El neurocitoma es un tumor generalmente benigno; descrito por Hassoun3 en 1982, es considerado como un grado ii de la OMS.
Deriva de células precursoras bipotenciales de la matriz germinal periventricular, con capacidad de diferenciación glioneuronal, que mantienen bajo potencial proliferativo después del nacimiento.
Supone el 0,25-0,5% de todos los tumores cerebrales, cerca del 10% de los tumores intraventriculares y el 15% de los tumores glioneuronales.
No tiene predilección por sexo y es típico
Conclusión
El neurocitoma es un tumor generalmente benigno, intraventricular, típico de adultos jóvenes. Existen casos extraventriculares y atípicos de peor pronóstico, que precisan un seguimiento más estrecho.
El estudio inmunohistoquímico permite su confirmación diagnóstica.
El diagnóstico diferencial debe plantearse inicialmente con el ependimoma y el oligodendroglioma, en casos de CN.
Consideramos que debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas con nódulo mural en la fosa
Bibliografía (12)
- et al.
Treatment of atypical neurocytomas
Cancer
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Cerebral neurocytoma. A new subset of benign neuronal tumors of the cerebrum
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(1992) - et al.
Central neurocytoma: An electro-microscopic study of two cases
Acta Neuropathol
(1982) - et al.
Extraventricular neurocytomas: Pathologic features and clinical outcome
AM J Surg Pathol
(2001) Tumores intraventriculares
(2010)- et al.
Central neurocytoma: A multi-disciplinary review
(2009)