Neurocirugía

Neurocirugía

Volume 25, Issue 4, July–August 2014, Pages 189-193
Neurocirugía

Caso clínico
Neurocitoma atípico de cerebelo que simula un hemangioblastoma. Presentación de un casoAtypical cerebellar neurocytoma resembling a hemangioblastoma. A case report

https://doi.org/10.1016/j.neucir.2014.04.001Get rights and content

Resumen

Hasta agosto 2013 se han descrito alrededor de 105 casos de neurocitomas extraventriculares intracraneales, de los cuales el 6% se localizan en el cerebelo y el 22% son neurocitomas extraventriculares atípicos.

El neurocitoma extraventricular atípico es una variante infrecuente, con solo 24 casos descritos y con un pronóstico más sombrío que el neurocitoma central típico.

Se presenta un neurocitoma extraventricular atípico de cerebelo, nunca publicado hasta la fecha; de ahí el interés de este trabajo. Destaca la singularidad de ser un tumor quístico con nódulo mural, una presentación poco frecuente.

Los neurocitomas extraventriculares son tumores con baja incidencia que deben considerarse en el diagnóstico diferencial inicial de lesiones cerebelosas quísticas con nódulo mural.

Dado que el pronóstico depende del grado de atipia y de la resección quirúrgica, en casos de neurocitomas extraventriculares atípicos el seguimiento debe ser más estrecho, por el mayor riesgo de recidivas que presentan.

Abstract

Through August 2013, 105 cases of intracranial extraventricular neurocytoma (EVN) had been described; 6% were located in cerebellum and 22% were atypical EVN.

A rare morphologic form of neurocytoma, atypical EVN has had only 24 cases reported to date. Its prognosis is poorer than the typical central neurocytoma.

This case report describes an atypical cerebellar EVN, a form that has not been reported yet, hence the interest of this article. We emphasise its cystic nature and mural nodule, in an infrequent presentation.

EVN are low-incidence tumours that we need to take into consideration when making the differential diagnosis of cystic cerebellar lesions with mural nodule.

Given that the prognosis of atypical EVNs depends on the atypical nature and on the grade of resection, medical follow up has to be more constant, due to the greater degree of recurrence.

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Introducción

El neurocitoma central (CN) es un tumor infrecuente, descrito por primera vez por Hassoun en 1982. Es generalmente benigno y deriva de células de la matriz periventricular, localizándose a nivel intraventricular en el 94% de los casos y con una histología típica en el 75% de ellos1.

El primer caso de CN atípico fue descrito en 1989, y en 1992 Nishio et al.2 describieron el primer caso de neurocitoma extraventricular (EVN).

Desde 1982 hasta la fecha existen alrededor de 525 casos descritos de CN,

Caso clínico

Mujer de 48 años, sin antecedentes relevantes, con clínica de inestabilidad de la marcha de 3 meses de evolución y cefalea con vómitos en la última semana. A la exploración presenta GCS 15, con dismetría bilateral e inestabilidad de la marcha.

En la RMN (fig. 1) se evidencia en vermis cerebeloso una lesión quística tumoral con nódulo mural polilobulado. Apenas genera edema intersticial, y con contraste realza el mencionado nódulo. Comprime al cuarto ventrículo ocasionando una incipiente

Discusión

El neurocitoma es un tumor generalmente benigno; descrito por Hassoun3 en 1982, es considerado como un grado ii de la OMS.

Deriva de células precursoras bipotenciales de la matriz germinal periventricular, con capacidad de diferenciación glioneuronal, que mantienen bajo potencial proliferativo después del nacimiento.

Supone el 0,25-0,5% de todos los tumores cerebrales, cerca del 10% de los tumores intraventriculares y el 15% de los tumores glioneuronales.

No tiene predilección por sexo y es típico

Conclusión

El neurocitoma es un tumor generalmente benigno, intraventricular, típico de adultos jóvenes. Existen casos extraventriculares y atípicos de peor pronóstico, que precisan un seguimiento más estrecho.

El estudio inmunohistoquímico permite su confirmación diagnóstica.

El diagnóstico diferencial debe plantearse inicialmente con el ependimoma y el oligodendroglioma, en casos de CN.

Consideramos que debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas con nódulo mural en la fosa

Bibliografía (12)

  • D. Rades et al.

    Treatment of atypical neurocytomas

    Cancer

    (2004)
  • S. Nishio et al.

    Cerebral neurocytoma. A new subset of benign neuronal tumors of the cerebrum

    Cancer

    (1992)
  • J. Hassoun et al.

    Central neurocytoma: An electro-microscopic study of two cases

    Acta Neuropathol

    (1982)
  • D.J. Brat et al.

    Extraventricular neurocytomas: Pathologic features and clinical outcome

    AM J Surg Pathol

    (2001)
  • Tumores intraventriculares

    (2010)
  • K. Choudari et al.

    Central neurocytoma: A multi-disciplinary review

    (2009)
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Cited by (0)

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