Elsevier

Revue Neurologique

Volume 166, Issue 12, December 2010, Pages 1028-1031
Revue Neurologique

Brève communication
Un cas d’ophtalmoplégie horizontale bilatérale : le syndrome 1 + 1A case of bilateral horizontal gaze ophthalmoplegia: The 1 + 1 syndrome

https://doi.org/10.1016/j.neurol.2010.06.005Get rights and content

Résumé

Introduction

Les paralysies oculomotrices dans la sclérose en plaques (SEP) sont caractérisées par une ophtalmoplégie internucléaire ou un déficit isolé de l’abduction ou de l’adduction. Une paralysie complète unilatérale ou un syndrome « un et demi » de Fischer sont plus rares. Une ophtalmoplégie horizontale bilatérale a été rapportée de façon exceptionnelle.

Observation

Nous décrivons ici un cas d’ophtalmoplégie horizontale bilatérale dans le cadre d’un premier événement démyélinisant à haut risque de SEP. L’examen de l’IRM cérébrale retrouvait une lésion inflammatoire des deux noyaux abducens dans la partie médiane du tegmentum pontique expliquant la sémiologie oculomotrice. Une récupération complète après 3 g de solumédrol intraveineux a été observée.

Discussion

Seuls deux cas comme celui-ci ont été précédemment décrits dans la littérature, tous associés à une paralysie faciale périphérique dans le cadre d’un premier événement de SEP. Notre patiente a la particularité de présenter une atteinte oculomotrice sans autre lésion du tronc associée. Par analogie avec le syndrome « un et demi » de Fisher, cette ophtalmoplégie horizontale complète bilatérale très rare pourrait être intitulée syndrome « un plus un » et pourrait correspondre de façon spécifique à un premier événement démyélinisant de SEP.

Abstract

Introduction

Oculomotor deficiencies in multiple sclerosis (MS) are frequently characterized by internuclear ophthalmpoplegia or isolated abduction or adduction palsies. Complete unilateral conjugate gaze paralysis and the “one and a half” syndrome are rare. Complete bilateral horizontal gaze paralysis has been exceptionally reported.

Observation

Here, we describe an unusual oculomotor paralysis as a suspected first event of MS. A 24-year-old woman with an uneventful medical history presented for sudden onset of binocular diplopia. On examination, abduction and adduction saccades were impossible, whereas vertical eye saccades and convergence were normal. Oculocephalic reflex failed to improve horizontal eye movement. No nystagmus and no other sign of brainstem dysfunction were observed. Visual acuity was 4/10 in the right eye and 6/10 in the left eye. A sign of Marcus Gunn was noted in the right eye. Blood samples and cerebrospinal fluid were normal, no oligoclonal bands were detected. Visual evoked potentials were significantly impaired in both eyes and argued for bilateral optic neuritis. Brain MRI scans showed white matter T2-hypersignal abnormalities, which fulfill Barkhof criteria for MS. A small symmetric lesion was noted in the posterior part of the medial pontine tegmentum. As a first episode of MS was suspected, treatment with methylprednisolone 1000 mg/d for 3 days was started, and was followed by complete recovery of eye movements and visual acuity after 3 weeks.

Discussion

To our knowledge, only two cases of complete horizontal bilateral ophthalmoplegia have been reported in the literature. Both were associated with peripheral facial nerve palsy as a first event in MS. In our case report, we describe for the first time a complete bilateral horizontal ophthalmoplegia with no other brainstem dysfunction. By analogy with the “one and a half” syndrome, such complete horizontal gaze paralysis could be named a “one and one” syndrome and seems to be specifically related to a first event of MS.

Introduction

Les atteintes oculomotrices dans la sclérose en plaques (SEP) peuvent être multiples, caractérisées le plus fréquemment par un nystagmus, une ophtalmoplégie internucléaire (OIN) ou une paralysie isolée de l’adduction ou de l’abduction (Barr et al., 2000 ; Bentley et al., 2002 ; Muni et al., 2004 ; Rush et Younge, 1981). Une paralysie horizontale complète d’un œil associée à un déficit de l’adduction controlatérale, appelé syndrome « un et demi » de Fischer, est plus rare (Wall et Wray, 1983). Une ophtalmoplégie horizontale complète bilatérale n’a été reportée qu’une seule fois dans la littérature à propos de deux cas (Milea et al., 2001). Nous rapportons ici un troisième cas, celui d’une femme de 24 ans adressée en neurologie pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale associée à une diplopie binoculaire.

Section snippets

Observation – Dossier no 1255476

Une patiente de 24 ans sans antécédents médicaux, en particulier ophtalmologiques, se présenta pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale installée sur dix jours associée secondairement à une diplopie binoculaire invalidante. L’examen des saccades retrouvait une paralysie en adduction et abduction à gauche comme à droite. La poursuite oculaire était également perturbée dans le plan horizontal, le réflexe oculocéphalique aboli pour les mouvements horizontaux alors que les mouvements

Commentaire

Nous rapportons un cas d’atteinte élective du regard horizontal, sans autres manifestations du tronc associées. En effet, l’absence totale de mouvements horizontaux associée à une abolition du réflexe oculocéphalique, l’absence de nystagmus et une préservation de l’accommodation orientaient vers une atteinte associée des deux noyaux abducens (Fig. 2). Cette hypothèse fut confortée par l’hypersignal focal T2 Flair médian retrouvé au niveau du tegmentum pontique (Fig. 3).

La sémiologie de cette

Conflit d’intérêt

Aucun conflit d’intérêt à signaler en lien avec l’article.

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