Introducción

El síndrome de Cotard es una condición descrita como poco frecuente. La característica principal de este síndrome es la presencia de delirios nihilistas o de negación, según la cual el paciente considera que no existe o que algunas partes de su cuerpo se encuentran ausentes o que funcional de forma inadecuada. Sin embargo, el síndrome de Cotard no se reduce únicamente a este delirio, ya que existen otros síntomas como delirios de inmortalidad, de culpa, hipocondriacas o de condena, además de diversos tipos de problemas afectivos y fenómenos alucinatorios¹.

Fue descrito inicialmente por Jules Cotard en su monografía “Du délire hypochondriaque dans une forme grave de la mélancolie anxieuse” en 1880, en la cual describió el caso de una mujer de 43 años, quien afirmó no tener cerebro, nervios, ni estómago; además de no tener alma y mencionó que tanto Dios como el demonio no existían, no necesitando comer para vivir, pudiendo vivir eternamente a menos que sea quemada^2,3.

Han sido diversos los trastornos mentales (p.ej. trastornos afectivos, catatonia, espectro esquizofrénico, etc.) y enfermedades neurológicas (p.ej. hemorragia subdural, enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple, epilepsia, demencia semántica, atrofia de la corteza insular, enfermedad cerebrovascular isquémica, etc.) en las cuales se ha reportado la aparición del síndrome de Cotard^4–7. En la literatura existen pocos casos reportados de síndrome de Cotard en el contexto de retraso mental. Esto se corrobora con algunos estudios epidemiológicos, p.ej., en un estudio realizado en México se encontró que de 479 pacientes con algún trastorno psiquiátrico primario, dentro de los cuales se incluyó a 150 pacientes con esquizofrenia, solo 3 presentaron el síndrome de Cotard (0,62%), todos ellos teniendo como base una depresión psicótica⁸. En otro estudio, luego de revisar a 346 pacientes con esquizofrenia, se encontró el síndrome de Cotard solo en 3 pacientes (0,87%)⁹.

Con el propósito de examinar sucintamente algunas características del síndrome de Cotard, presentamos el caso de un paciente joven con retraso mental quien en su evolución presentó este síndrome.

Caso Clínico

Se trata de un paciente varón de 19 años, procedente de una provincia de Perú, quien se encuentra a cargo de su tía paterna, (abandonado por los padres desde niño). Nacido por parto domiciliario de embarazo no planificado, sin controles prenatales. Sin aparente alteración del desarrollo psicomotor. Con grado de instrucción secundario incompleto en colegio no escolarizado (hasta segundo de secundaria), con rendimiento académico y disciplinario bajo desde primaria. Sin antecedentes aparentes de trastornos mentales en la familia. Se desconocen datos de la infancia temprana.

Entre los antecedentes psiquiátricos personales encontramos que desde la niñez era una persona muy distraída, desobedecía las órdenes, fugaba de casa. Desde los 12 años, comienza con conductas purgativas y restricción de la ingesta de alimentos, además de robar y escaparse de casa para jugar en internet frecuentemente. En ese mismo año, tuvo un desgarro en el miembro inferior derecho jugando en el río, por lo que necesitó injertos. A los 17 años, se añade el descuido de su aseo y aliño, bajando 6kg de peso, por lo que fue diagnosticado de anorexia nerviosa y juego patológico en un hospital de una provincia en Perú, no siguiendo de manera regular el tratamiento con Carbamazepina, Clonazepam y Fluoxetina ni los controles.

Cuatro meses antes del ingreso, a los 18 años, la tía notó que se intensifica su irritabilidad, no se preocupaba por su aseo personal, callado, sin energía para realizar sus actividades diarias, insomnio de conciliación y disminución del apetito. 1 mes antes del ingreso, en una noche, el paciente se despertó de manera brusca quejándose de cefalea intensa, llegando a “golpearse la cabeza contra la pared” en búsqueda de alivio a su dolor, se agravó el insomnio de conciliación, y comenzó a referir: “estoy muerto, necesito que me compren mi cajón”. Posteriormente, la tía evidenció que el paciente acudía frecuentemente al baño y se introducía el dedo al ano, según el paciente esto lo hacía “porque le dolía el abdomen”. El paciente llegó a escaparse de su domicilio, siendo encontrado en los alrededores de la provincia por los policías, luego de lo cual fue llevado al Hospital de referencia donde se evidenció una fractura del pie izquierdo y una herida en la cabeza, el paciente refirió que “había sido atropellado por un carro”, sin embargo, se sospechó una conducta autoagresiva. Estando hospitalizado intentó estrangular a su tía, sin motivo aparente, además de persistir la idea de querer irse de su hogar. Se le diagnosticó de esquizofrenia y se inició como tratamiento Risperidona 2 mg/día, Valproato de Sodio 500 mg/día y Clonazepan 1 mg/día. A pesar del tratamiento no se evidenció alguna mejoría, el paciente comenzó a referir “me quiero morir, amárrame las manos porque me voy a matar”, por todo esto se decidió su traslado al Instituto Nacional de Salud Mental Honorio Delgado-Hideyo Noguchi (INSM HD-HN).

Al examen físico de ingreso se evidenció a un paciente de contextura delgada con una férula en el pie izquierdo. Disminución de la fuerza muscular. Cicatriz lineal de 5 cm en región frontal superior y otra post injerto a nivel del tercio inferior del pie derecho. El resto del examen estuvo dentro de los parámetros normales.

Al examen mental se encontró despierto, orientado en tiempo, espacio y persona, sin conciencia de trastorno mental, fácil distraibilidad, delirios de daño, de grandeza, delirios cenestopáticos, alucinaciones auditivas imperativas, pobre capacidad de abstracción, memoria conservada, insomnio de conciliación.

La analítica sanguínea (hemograma, perfil hepático, perfil renal, perfil tiroideo, glucosa, urea, creatinina) fue normal. Se realizaron pruebas neuropsicológicas, concluyendo con un nivel intelectual muy bajo, con lo cual se maneja el diagnóstico de Retraso Mental y Psicosis orgánica y se inició el tratamiento psicofarmacológico con Risperidona 4 mg/día.

Durante la hospitalización refirió en repetidas oportunidades delirios nihilistas: “estoy muerto, no siento mi cuerpo, no siento mis músculos, solo sé que estoy hecho de puro hueso”, “mis ojos e intestinos están muertos, por eso me meto el dedo al ano”, “no tengo corazón, estoy muerto”, “estoy muerto porque mi corazón no late hace tiempo”, “estoy hecho solo de huesos, no tengo intestinos ni huesos”, “mis órganos no existen, no siento mi cuerpo”.

Fue evaluado por Neurología, realizándole Electroencefalograma que mencionaba anormal por actividad lenta persistente y una resonancia magnética nuclear que fue reportada sin hallazgos contributorios.

Asimismo, cursó con varios cuadros de agitación psicomotriz, llegando en varias ocasiones intentar ahorcarse con sus propias manos, correr y estamparse contra la pared, e insultar y golpear al personal a su cuidado. Por todo esto, se decidió rotar de antipsicótico, se le dio olanzapina, con lo cual no se evidenció mejoría alguna, por lo que comenzó a administrar clozapina y valproato de sodio con los cuales no disminuyeron las conductas autolesivas ni psicóticas. Se le decidió administrar 20 sesiones de terapia electroconvulsiva (TEC); sin embargo, no se evidenció alguna mejoría. Luego de 8 meses de hospitalización, persistían los episodios de agitación y autoagresividad. Se decidió administrar Carbonato de Litio, llegando hasta 1200 mg/día, Olanzapina 30 mg/día, Levomepromazina 25 mg/día, por la persistencia del insomnio. Recibió además sesiones de terapia conductual. Luego de un mes con este tratamiento refirió “estoy vivo, mi corazón late, si estoy vivo, soy puro hueso”. A los pocos días manifestó “mis órganos están funcionando”. Disminuyeron los episodios de agitación psicomotriz y la conducta psicótica. Se evidenció una notoria mejoría clínica con respecto al comportamiento, sin embargo comenzó a tener temblores generalizados. Actualmente, el paciente se encuentra con Carbonato de Litio 900 mg/día, Olanzapina 30 mg/día, Propranolol 1200 mg/día, Levomepromazina 25 mg/condicional a insomnio, con disminución de los temblores (se concluyó que es secundario a medicamento) y manejo conductual. Él continúa hospitalizado por problemas sociales.

Discusión

El Síndrome de Cotard es una entidad rara en psiquiatría. No se describe en ningún sistema de clasificación (CIE −10, DSM – 5). Sin embargo, en la literatura se menciona en varios reportes de casos relacionados a cuadros psicóticos, afectivos, orgánicos, etc.

Berrios y Luque en 1995, realizaron una investigación retrospectiva de 100 casos, pudiendo clasificar esta condición, de acuerdo a sus síntomas, en tres tipos: 1) depresión psicótica: ansiedad, delirios de culpa, depresión, y alucinaciones auditivas; 2) Cotard tipo I: delirios hipocondriacos, delirios nihilistas del cuerpo, concepto, y existencia; 3) Cotard tipo II: ansiedad, delirios de inmortalidad, alucinaciones auditivas, delirios nihilistas de existencia y conductas suicidas¹⁰.

Nuestro caso refleja la patología inverosímil que se ha descrito en la literatura y es uno de los pocos que se describe en personas con retraso mental, a pesar que ha sido asociado ya a esta condición¹¹. Además, se ha reportado en varias condiciones médicas, como infartos cerebrales, atrofia frontotemporal, epilepsia, encefalitis, tumores cerebrales y traumatismos encéfalocraneanos¹².

Nuestro reporte llama la atención, porque cumple con lo que Yamada et al establecieron como estadíos en el Síndrome de Cotard: 1) germinación, encontrándose hipocondría, cenestopatía y ánimo depresivo; 2) afloramiento, donde se presentan los delirios nihilistas y/o de inmortalidad, ansiedad y negativismo, y 3) crónica, con dos resultados: a) síntomas emocionales persistentes, b) sistematización de los delirios (tipo paranoide) (como se presentó en nuestro paciente)¹³.

Por otro lado, varias investigaciones describen el manejo exitoso en este trastorno, siendo, entre las farmacológicas: a) monoterapia de antidepresivos, antipsicóticos o litio y b) tratamiento combinado de antidepresivos y antipsicóticos. Sin embargo, la estrategia más efectiva descrita para el Síndrome de Cotard hasta ahora es la terapia electroconvulsiva (TEC)^12,14,15.

Como se indica en nuestro reporte, se utilizaron varios esquemas de medicamentos y sesiones de TEC sin mejoría alguna. Por tal motivo, se decidió optar por Litio con Olanzapina, como medicación para frenar la conducta autolesiva y levomepromazina para el insomnio que persistía a pesar del resto de fármacos, encontrándose evidente favorable evolución. Lamentablemente, no hay reportes que describan la mejoría con el uso de litio, pero suponemos que por su efecto eutimizante dichas conductas se autolimitaron.

Cabe mencionar que el paciente comenzó a desarrollar temblores, a pesar que el último dosaje de litio fue de 0,53 mmol/L, por lo que adicionar Propranolol hizo que se atenuaran moderadamente. Esto nos hace suponer que el paciente es sensible a los efectos secundarios, pero evaluando riesgo – beneficio lo más adecuado fue continuar administrándolo, junto con terapia conductual, para reforzar la estabilidad clínica.

En nuestro trabajo, se tuvo la limitante de no conocer la historia prenatal ni de la primera infancia, por los problemas de familia mencionados. Además que, por las constantes agitaciones, era imposible seguir de forma rutinaria con terapia conductual.

Sería muy recomendable continuar evaluando con mayor profundidad la asociación entre retraso mental y síndrome de Cotard e investigar la respuesta al tratamiento que si bien es conocido relativamente, no se encuentra protocolizado en nuestra región.

Responsabilidades Éticas:

Los familiares del paciente descrito en el caso brindaron su consentimiento para la publicación de su historial clínico.