Extrapyramidal-pyramidal-parakinetische Syndrome bei progressiven Encephalopathien mit achromatischen Nervenzellschwellungen und Zellgliosen im höheren Lebensalter

Summary

Relatively uniform and readily characterizable neuropathologic processes observed in three further clinical-pathological cases are reported; the clinical picture is dominated by extrapyramidal-corticospinal-parakinetic mixed syndromes. In contrast to such correspondencies, the diseases described asbrain-organic terminal conditions of pernicious involutional psychoses and ascorticodentatonigral degeneration (Rebeizet al., 1968) differ considerably with regard to their overall neurological and psychiatric symptomatology and their clinical course. This is true also of the observation etiopathologically elucidated by Lange and Creutzfeldt (1923) asparathyroprival encephalopathy. All of these observations, also those described here, some of which were preceded a decade earlier by epileptic convulsions, were manifestations of a neuropathological tissue syndrome, which is in some respects comparable with that particular form of the Creutzfeldt-Jakob disease in which spongy tissue disintegration is not found. It is characterized by achromatic swelling of the nerve cells with peripheral displacement of the nuclei, chromatolysis, sclerosis, lipidosis and loss of nerve cells in connection with diffuse, syncytial or nodular glial proliferation and neuronophagia. The etiopathologically unspecific, syndromic nature of these tissue alterations, a certain topical variability and the occasionally observed degeneration of axonal systems (“motor neurone disease”) seem noteworthy. The differential diagnostic exclusion of atypical amyotrophic lateral sclerosis and of certain initial stages of Pick's disease is discussed.

Zusammenfassung

An Hand von drei weiteren klinisch-neuropathologischen Beobachtungen wird über morphologisch relativ einheitliche und gut charakterisierbare Gewebsprozesse im höheren Lebensalter berichtet, welche sich klinisch maßgeblich durch extrapyramidal-corticospinal-parakinetische Mischsyndrome kennzeichnen. Gegenüber solchen Übereinstimmungen unterscheiden sich die alshirnorganische Endzustände perniciöser Involutionspsychosen und alscortico-dentato-nigrale Degeneration (Rebeiz et al., 1968) beschriebenen Krankheitsbilder hinsichtlich ihrer neurologisch-psychiatrischen Gesamtsyndromatik und ihres Verlaufes erheblich. Das gilt auch für eine ätiopathogenetisch alsparathyreoprive Encephalopathie geklärte Beobachtung von Lange u. Creutzfeldt (1923). Allen klinischen Beobachtungen und auch den hier beschriebenen, die sich teilweise an ein Jahrzehnt vorangehendes Krampfleiden anschlossen, lag ein neuropathologisches Gewebssyndrom zugrunde, das nach mancher Richtung jener besonderen Form der Creutzfeldt-Jakobschen Krankheit vergleichbar ist, bei welcher spongiöser Gewebszerfall vermißt wird. Es kennzeichnet sich durch achromatische Nervenzellschwellungen mit Kernverdrängung an die Peripherie, Nervenzellchromatolysen,-sklerosen,-verfettungen und Nervenzellausfälle in Verbindung mit diffusen, syncytialen oder knötchenartigen Gliazellproliferationen und Neuronophagien. Der ätiopathogenetisch unspezifische Syndromcharakter dieser Gewebsveränderungen, gewisse topistische Variabilitäten und gelegentlich hinzutretende axonale Systemdegenerationen erscheinen bemerkenswert. Differentialdiagnostische Abgrenzungen gegenüber atypischen amyotrophen Lateralsklerosen und gewissen Initialstadien von Morbus Pick werden erörtert.