Ein Fall von sogenanntem Melkersson-Rosenthal-Syndrom mit cerebral-organischer Semiotik, symptomatischer Psychose und auffallender diencephaler Mitbeteiligung

Zusammenfassung

• 1. Bei einer Patientin mit sogenanntem Melkersson-Rosenthal-Syndrom kam es innerhalb von 8 Monaten zu einem encephalitis-artigen Krankheitsbild mit kontinuierlichen Hinweisen auf Alterationen des ventralen und dorsalen Diencephalon und des Mittelhirns und schließlich zu fast völliger Ausheilung mit Ausnahme der dermalen Leitsymptome (Lingua plicata, Exfoliatio areata, Cheilitis). Auf dem Höhepunkt der organisch-neurologischen Semiotik entwickelte sich außerdem eine akute körperlich begründbare Psychose katatoner Prägung. Zeichen eines seelischen Zwischenhirnsyndroms sowie andere als organisch zu interpretierende psychopathologische Symptome waren prä- und postpsychotisch zu bemerken.

• 2. Nach Besprechung der zu diesem Thema bereits vorliegenden Literatur wird festgestellt, daß bei einem Teil der veröffentlichten Kasuistik mit psychischen Veränderungen anscheinend ebenfalls ein seelisches Zwischenhirn-bzw. seelisches Stammhirnsyndrom vorgelegen hat. Diese psychopathologischen Symptomkoppelungen können durch vorbestehende andersartige seelische Abrtigkeiten und sekundäre psychogene Mechanismen kompliziert werden. Auf die offenbar seltene Möglichkeit des Vorkommens noch anderer psychiatrischer Krankheitsbilder vorwiegend im Sinne der akuten ReaktionstypenBonhoeffers und von Bewußtseinsveränderungen wird aufmerksam gemacht. Die hinsichtlich einer diencephalen Genese besonders verdächtige katatone Verlaufsform der symptomatischen Psychose des dargestellten Falles wird hervorgehoben und ihre Übereinstimmung mit der neurologisch-organischen Semiologie betont.

Summary

• 1. A patient with a so-called Melkersson-Rosenthal syndrome developed within 8 months an encephalitis-type disease aspect with continuous indications of alterations of the ventral and dorsal diencephalon and the mesencephalon, leading finally to an almost complete recovery with the exception of the dermal guiding symptoms (lingua plicata, exfoliata areata, cheilitis granulomatosa). When the organic-neurologic semiotics had reached their peak, an acute physically explicable psychosis of a catatonic character developed. Signs of a mental diencephalon syndrome and other psychopathological symptoms which could be interpreted organically, occurred both pre-and post-psychotically.

• 2. After discussing the literature published on this subject, the author states that in part of the published cases with psychic changes a mental diencephalon syndrome or a mental brain-stem syndrome had been present. These psychopathological combinations of symptoms may be complicated by pre-existing mental deficiencies and secondary psychogenic mechanisms. Attention is drawn to the evidently rare occurrence of still other psychiatric disease aspects mainly in the sense of the acute types ofBonhoeffers' reactions and of changes of conscience. In this case the author points out the catatonic course of the symptomatic psychosis, which is particularly suspicious of diencephalic genesis, and also its conformity with the neurologic-organic semiology.

Résumé

• 1. Chez une malade atteinte d'un syndrome dit de Melkersson-Rosenthal, s'est développé en 8 mois un type pathologique d'encéphalite avec présence continuelle d'éléments indiquant l'existence d'altérations du diencéphale antérieur et postérieur ainsi que du mésocéphale. Enfin une guérison pratiquement complète se montrait, à l'exception des principaux symptômes dermatologiques (langue fissurée, exfoliation en aires, chéilite granulomateuse). Au moment où les symptômes organiques et neurologiques montaient à leur comble, une psychose aiguë de type catatonique se manifestait avec symptomatologie physique marquée des signes d'un syndrome psychique de l'encéphale intermédiaire ainsi que d'autres symptômes psychopathologiques pré-et postpsychotiques qui pouvaient être dérivés d'une origine organique.

• 2. Pour ce qui concerne la littérature à ce sujet dans une partie des cas publiés avec altérations psychiques, il existe aussi un syndrome mésocéphalique psychique ou un syndrome rhinocéphalique psychique. Cette coïncidence de symptômes psychopathologiques peut être compliquée par d'autres anomalies psychiques préexistantes ou par des mécanismes psychogènes secondaires. La possibilité évidente rare d'autres aspects psychiatriques, surtout dans le sens des types réactionnels aigus deBonhoeffer et de troubles de la conscience est mentionnée. L'évolution catatonique évoquant tout particulièrement une origine diencéphalique de la psychose symptomatique dans le cas décrit souligne spécialement sa concordance avec la sémiologie neuro-organique.