Präemyopathische versus amyopathische Dermatomyositis

Zusammenfassung.

Die sog. "amyopathische Dermatomyositis" ist eine seltene Variante der Krankheit, die in den letzten Jahren zunehmende Aufmerksamkeit gefunden hat. Hierbei finden sich die klassischen Hautveränderungen einer Dermatomyositis wie unscharf begrenzte Erytheme und periorbitale Ödeme, ein "weinerlicher Gesichtsausdruck", erythematöse, teils makulöse, teils papulöse Hautveränderungen an Knochenprominenzen insbesondere der Interphalangealgelenke (Gottron-Papeln), Poikilodermie, Photosensitivität, Pruritus und das für Dermatomyositis typische histopathologische Bild. Entscheidend für diese besondere Verlaufsform ist jedoch das Fehlen einer Myositis bei klinischer Untersuchung, in EMG und Histologie. Erst eine langdauernde Beobachtung der Patienten vermag nach Jahren die mögliche Entwicklung einer Myositis zu erkennen. Der längste Beobachtungszeitraum einer amyopathischen Dermatomyositis betrug 4 Jahre. Es kann jedoch nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden, daß auch diese Fälle in die klassische Form der Dermatomyositis einmünden. In der vorliegenden Arbeit werden anhand von 2 eigenen Beobachtungen die Entität der amyopathischen Dermatomyositis differentialdiagnostisch abgegrenzt und ihre Behandlung und Prognose erörtert. Ferner wird für derartige Verlaufsformen der Terminus "prämyopathische Dermatomyositis" vorgeschlagen.

Abstract.

The so-called amyopathic dermatomyositis is a rare variant of dermatomyositis which has attracted increasing interest during the last years. One finds the classical signs of dermatomyositis such as periorbital edema and erythema, erythematous macular and papular lesions localized at bony prominences (so-called Gottron's papules), generalized pruritus, photosensitivity, and a cutaneous histopathologic picture compatible with skin lesions of dermatomyositis. Crucial for the diagnosis is the exclusion of myositis by clinical examination, EMG and histology. Furthermore, longterm supervision of patients is advisable in order not to miss the appearance of early signs of myositis. The longest reported follow-up of amyopathic dermatomyositis patient is 4 years; however, it cannot be excluded that these cases will eventually culminate in classical dermatomyositis. In this paper we describe two cases and discuss the differential diagnosis and therapy; also, the term "Premyopathic dermatomyositis" is proposed, to indicate that the full picture is to be expected in most cases.