Klinik und Therapie des Brugada-Syndroms

Summary

Brugada syndrome (an electrocardiographic pattern of atypical right bundle branch block, ST-segment elevation in leads V1 to V3, and sudden cardiac death in the absence of structural heart disease) is at least in a subgroup of patients a genetically transmitted disease caused by mutation in cardiac ion channels. The clinic is characterized by ventricular tachyarrhythmias which may lead to recurrent syncope and/or sudden cardiac death. The implantable cardioverter defibrillator is the only proven therapy in Brugada syndrome. As the recognition of asymptomatic patients with the characteristic ECG abnormalities increases worldwide several important questions arise. Among them, how do we recognize patients who need an ICD and what are our means for risk stratification? Ten years after the first report of Brugada and coworkers, the present review summarizes the current knowledge on Brugada syndrome with an emphasis on diagnostic tests and risk stratification.

Zusammenfassung

Josep und Pedro Brugada beschrieben 1992 eine Gruppe von acht, ansonsten herzgesunden Patienten mit ventrikulären Tachyarrhythmien und einem atypischen Rechtsschenkelblock sowie ST-Hebungen in den rechtspräkordialen EKG-Ableitungen. Zur Kennzeichnung von Patienten mit Synkopen und/oder (überlebtem) plötzlichen Herztod und diesen EKG-Veränderungen hat sich in der Literatur der Begriff „Brugada-Syndrom” durchgesetzt. Das Brugada-Syndrom wird heutzutage als eine Ionenkanalerkrankung verstanden, die zumindest bei einem Teil der Patienten autosomal dominant vererbt wird. Die Zahl der weltweit identifizierten Patienten mit ähnlicher Klinik und EKG-Veränderungen, die häufig lediglich transient auftreten, wächst kontinuierlich. Die einzige erwiesene Maßnahme zur Verhinderung eines plötzlichen Herztods bei diesen Patienten ist der implantierbare Kardioverter/Defibrillator. Da die charakteristischen EKG-Veränderungen vielfach auch bei asymptomatischen Patienten beobachtet werden, stellt sich die Frage, wer von diesen Patienten einen ICD benötigt und welche diagnostischen Maßnahmen bei der Risikostratifizierung helfen. Die folgende Übersicht, fasst die aktuellen Erkenntnisse zur Genese, Klinik, Risikostratifizierung sowie Therapie und Prognose bei Patienten mit Brugada-Syndrom zusammen.