Zusammenfassung
Hintergrund
Die pulmonale Beteiligung bei rheumatischen Erkrankungen ist aufgrund der Themenbreite, der zu berücksichtigenden Aspekte und des Mortalitätsrisikos ein spannendes Feld im klinischen Alltag von Pneumologen und Rheumatologen.
Ziel der Arbeit
Darstellung der Formen, der Diagnostik und des Managements der pulmonalen Beteiligung bei rheumatischen Erkrankungen.
Material und Methoden
Analyse und Darstellung der aktuellen Literatur zum Thema.
Ergebnisse
In der Arbeit werden die Formen der pulmonalen Beteiligung im Verlauf der rheumatischen Erkrankungen dargestellt. Hier sind insbesondere die interstitiellen Veränderungen von klinischer Relevanz. In Anbetracht des negativen Einflusses auf das Überleben ist die schnelle Diagnostik und Therapie von großer Bedeutung. Bei bekannter rheumatologischer Grunderkrankung ist die histologische Sicherung der interstitiellen Veränderungen nicht immer notwendig. Den Kern der Diagnostik bilden neben der Anamnese und der Lungenfunktion vor allem die bildgebende Diagnostik mittels hochauflösender Computertomographie (HR-CT). Zur endgültigen Diagnosestellung und Festlegung der Therapie wird die interdisziplinäre Fallbesprechung empfohlen. Die Basis der Therapie bilden Immunsuppressiva, wobei die Anwendung von antifibrotischen Therapieprinzipien Gegenstand der aktuellen Forschung ist. Bei progredienter Erkrankung sollte zeitnah die Möglichkeit einer Lungentransplantation evaluiert werden.
Schlussfolgerungen
Bei pulmonaler Beteiligung im Rahmen einer rheumatischen Erkrankung ist die Zusammenarbeit von Pneumologen, Rheumatologen und Radiologen sowie u. U. Pathologen von besonderer Bedeutung.
Abstract
Background
Due to the broad range of diagnostic and therapeutic aspects with an increased risk of mortality, lung manifestations of rheumatic diseases are an exciting and important field in the clinical routine of pulmonologists and rheumatologists.
Objective
Discussion of different presentations in the lung, diagnostics and management of lung manifestation associated with rheumatic diseases.
Material and methods
Analysis and presentation of current literature on the subject.
Results
The manuscript presents forms of lung involvement associated with rheumatic diseases, in particular the connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Considering the negative impact on survival, rapid and adequate diagnosis is of great importance. In the case of a known underlying rheumatic disease, histological confirmation of interstitial changes is not always necessary. In addition to the patient’s history, pulmonary function testing and diagnostic imaging with high-resolution CT-scan (HR-CT) are cornerstones of the diagnostic process. The final diagnosis and therapeutic approach should be determined by a multidisciplinary discussion process. The basis of the treatment is immunosuppressants, however the use antifibrotic drugs is currently under investigation in clinical trials. In the case of advanced lung disease, lung transplantation should be evaluated promptly.
Conclusion
In the case of pulmonary involvement with rheumatic disease, the teamwork of pulmonologists, rheumatologists and radiologists is of particular importance.
Abbreviations
- AIM:
-
Autoimmune Myositis
- ANA:
-
Antinukleärer Antikörper
- ANCA:
-
Anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper
- BNP:
-
B‑natriuretisches Peptid
- CCP:
-
Zyklisches zitrulliniertes Peptid
- CT:
-
Computertomographie
- CTD-ILD:
-
Interstitielle Lungenveränderungen bei Kollagenosen
- DCO:
-
Diffusionskapazität
- DGP:
-
Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin
- ENA:
-
Extrahierbare nukleäre Antigene
- FVC:
-
Forcierte Vitalkapazität
- HR-CT:
-
Hochauflösende Computertomographie
- IgG:
-
Immunglobuline G
- IL-2R:
-
Interleukin-2-Rezeptor
- ILD:
-
Interstitielle Lungenerkrankungen
- IPF:
-
Idiopathische pulmonale Fibrose
- NSIP:
-
Nichtspezifische interstitielle Pneumonie
- OP:
-
Organisierende Pneumonie
- RA:
-
Rheumatoide Arthritis
- RF:
-
Rheumafaktor
- SLE:
-
Systemischer Lupus erythematodes
- Ssc:
-
Systemische Sklerose
- UIP:
-
Gewöhnliche interstitielle Pneumonie
Literatur
American Thoracic Society, European Respiratory Society (2002) American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 165:277–304
Behr J, Neuser P, Prasse A et al (2017) Exploring efficacy and safety of oral Pirfenidone for progressive, non-IPF lung fibrosis (RELIEF)—a randomized, double-blind, placebo-controlled, parallel group, multi-center, phase II trial. BMC Pulm Med 17:122. https://doi.org/10.1186/s12890-017-0462-y
Distler O, Highland KB, Gahlemann M et al (2019) Nintedanib für systemic-sclerosis-associated interstitial lung disease. N Eng J Med. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1903076
Doyle TJ et al (2017) Lung manifestations in the rheumatic diseases. Chest 152(6):1283–1295
Elicker BM, Webb WR (2013) Fundamentals of high-resolution lung CT. Lippincott Williams &Wilkins, Philadelphia, S 129–149
Enomoto N, Oyama Y, Enomoto Y et al (2018) Differences in clinical features of acute exacerbation between connective tissue disease-associated interstitial pneumonia and idiopathic pulmonary fibrosis. Chron Respir Dis 16:1–8
Flaherty KR, Brown KK, Wells AU et al (2017) Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomisiert, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res 4:e212. https://doi.org/10.1136/bmjresp-2017-000212
Grund D, Siegert E (2016) Lungenfibrose bei rheumatischen Erkrankungen. Z Rheumathol 75:795–808
Ha YJ, Lee YJ, Kang EH (2018) Lung involvements in rheumatic diseases: update on the epidemiology, pathogenesis, clinical features, and treatment. Biomed Res Int. https://doi.org/10.1155/2018/6930297
Kreuter M, Costabel U, Herth F, Kirsten D (2016) Seltene Lungenerkrankungen. Spinger, Berlin Heidelberg, S 92–109
Kreuter M, Ochmann U, Koschel D et al (2018) Patientenfragebogen zur Erfassung der Ursachen interstitieller und seltener Lungenerkrankungen – klinische Sektion der DGP. Pneumologie 72(6):446–457
Leuschner G, Behr J (2017) Acute exacerbation in interstitial lung disease. Front Med 4:176. https://doi.org/10.3389/fmed.2017.00176
Leuschner G, Neurohr C (2018) Was der Rheumatologe vom Pneumologen lernen kann. Z Rheumatol 77:477–483
Magnussen H, Kirsten A‑M, Köhler D et al (2008) Leitlinien zur Langzeit-Sauerstofftherapie Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e. V. Pneumologie 62:748–756
Raghu G et al (2018) Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 198(5):e44–e68
Wilfong EM, Lentz RJ, Guttentag A et al (2018) Interstitial pneumonia with autoimmune features. Arthritis Rheumatol 70(12):1901–1913
Windisch W, Dreher M, Geiseler J et al (2017) S2k-Leitlinie: Nichtinvasive und invasive Beatmung als Therapie der chronischen respiratorischen Insuffizienz – Revision 2017. Pneumologie 71:722–795
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A. Jakubczyc erhielt Honorare für Vorträge und finanzielle Unterstützung für Fortbildungen und Teilnahme an Konferenzen folgender Firmen: Boehringer Ingelheim, Roche, Novartis, GSK, Teva, AstraZeneca, Sanofi Aventis, MSD, Bayer, Berlin-Chemie. C. Neurohr erhielt Honorare für Vorträge und finanzielle Unterstützung für Fortbildungen und Teilnahme an Konferenzen von folgenden Firmen: Boehringer Ingelheim, Roche, Novartis, AstraZeneca, MSD, Bayer, Berlin-Chemie.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
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Jakubczyc, A., Neurohr, C. Rheuma und Pneumologie. Orthopäde 48, 942–948 (2019). https://doi.org/10.1007/s00132-019-03806-6
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