Thérapeutique
Prise en charge de la douleur dans le syndrome de Stevens-Johnson/Lyell et les autres dermatoses bulleuses étenduesPain management in Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis and other blistering diseases

https://doi.org/10.1016/j.annder.2011.05.029Get rights and content

Introduction

Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse toxique épidermique (NET) sont des affections dermatologiques rares et menaçantes pour le pronostic vital, faisant suite dans la grande majorité des cas à une prise médicamenteuse [1]. Leur incidence globale est de deux cas par million d’habitants et par an et s’accompage d’un taux global de mortalité de 22 % [2]. Elles se traduisent par une apoptose kératinocytaire touchant à la fois la peau et les muqueuses, dont l’étendue est imprévisible. Les douleurs, secondaires au détachement épidermique, de topographie cutanée mais également muqueuse, sont souvent intenses. Elles sont majorées lors des efforts de mobilisation et de la mise en place de dispositifs invasifs spécifiques.

Dans le cadre de notre activité de soins intensifs dermatologiques, nous prenons en charge des patients présentant des dermatoses bulleuses d’autre nature avec un décollement de plus de 10 % pour lesquelles les soins de part l’importance du décollement et les atteintes muqueuses sont similaires à ceux des toxidermies sévères.

La douleur chez les patients présentant des décollements cutanés et/ou muqueux reste trop souvent sous-estimée, mal évaluée et mal traitée, voire « négligée ». L’utilisation d’antalgiques puissants est trop souvent retardée. Cette attitude s’explique par la crainte d’une défaillance respiratoire induite par la morphine qui pourrait s’ajouter aux différentes complications spécifiques auxquelles le clinicien est confronté en phase aiguë. Dans d’autres équipes internationales, les patients ayant une nécrolyse épidermique toxique sont d’emblé intubés, ventilés et sédatés par analogie aux modalités de prise en charge des brûlés [3], [4], [5]. Dans notre expérience, l’intubation reste un facteur de risque supplémentaire de complications septiques. De ce fait, la grande majorité des patients que nous prenons en charge dans un contexte de décollement étendu ne sont pas sédatés, y compris en phase aigüe [6]. Cela impose bien sûr au quotidien une prise en charge spécifique de la douleur dont nous allons développer les grands principes tant du point de vue des soins locaux que des traitements par voie générale.

Nous centrerons ce travail volontairement sur la NET en sachant que ces modalités de prise en charge sont similaires dans les dermatoses bulleuses étendues.

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Évaluation initiale du patient

Tout patient présentant une dermatose bulleuse étendue est systématiquement évalué afin de poser ou non l’indication de l’admission en soins intensifs. L’étendue de la surface décollée-décollable, les troubles de la thermorégulation qui en résultent, l’importance des pertes hydriques sensibles et insensibles, l’intensité de la symptomatologie douloureuse et les antécédents du patient sont des paramètres qui motivent une surveillance et une prise en charge rapprochée, idéalement en chambre

Prise en charge globale et traitements symptomatiques non medicamenteux

Différents moyens simples permettent d’améliorer au quotidien la prise en charge du patient :

  • en premier lieu, pour apaiser l’angoisse, des informations sont données au patient et sa famille sur la maladie, les motifs de son orientation dans une chambre spécifique ainsi que sur les modalités de réalisation des gestes techniques. Un livret spécifique élaboré par le service est remis parallèlement résumant l’ensemble des informations et modalités de prise en charge en phase aiguë ;

  • tout patient

Prise en charge médicamenteuse de la douleur

Aucune étude spécifique de la douleur dans la NET n’a jusqu’à présent été publiée. Le travail collaboratif avec le Comité de lutte contre la douleur (CLUB) de l’hôpital Mondor a permis durant ces cinq dernières années d’avoir une approche plus spécifique et adaptée de la douleur chez des patients ayant un décollement [7].

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Remerciements

Nous remercions l’ensemble du personnel du service de dermatologie.

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Références (8)

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Cited by (17)

  • Reprint of: Treatment of severe cutaneous adverse drug reactions

    2018, Journal Europeen des Urgences et de Reanimation
  • Care in patients with epidermal necrolysis in burn units. A nursing perspective

    2018, Burns
    Citation Excerpt :

    Assessment is key to guarantee excellent pain control. Unfortunately, documentation of the assessment of pain was not always done, particularly in sedated patients, also, few participants provided information on the scales used for this purpose [45]. Pressure ulcer prevention measures were similar and well performed in all BU/SUs.

  • UK guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016

    2016, Journal of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery
    Citation Excerpt :

    Careful monitoring of level of consciousness, respiratory rate and oxygen saturation is essential for safe delivery of opiate infusions. Additional analgesia is often needed to address increased pain associated with patient handling, re-positioning, dressing changes and physiotherapy.56 Intra-nasal diamorphine or sub-lingual fentanyl can be useful for more limited procedures, unless extent of nose and mouth involvement precludes use of these administration routes.

  • Cutaneous adverse drug reactions

    2015, Revue de Medecine Interne
  • French referral center management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis

    2013, Dermatologica Sinica
    Citation Excerpt :

    Pain is systematically assessed on a 10-point visual analog scale (VAS) every 4 hours and based on the VAS score obtained, the treatment is modified if necessary. If the VAS score is >4, morphine is initiated by patient-controlled analgesia mechanisms.19 An intravenous (IV) pulse of dexamethasone (1 mg/10 kg) can be added when the patient is transported for a bath.20 (

  • Lip synechiae after erythema multiforme

    2013, Annales de Dermatologie et de Venereologie
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