Letter

Early B-cell chronic lymphocytic leukemia presenting as cutaneous lesions with a normal peripheral blood lymphocyte count

The prognostic significance of extra-medullary chronic lymphocytic leukemia (EM-CLL) is unknown. We conducted a Medline database systematic search analyzing English language articles published between 1975 and 2012 identifying 192 cases. Patients with EM-CLL were more commonly treated than not (p < .001). Skin and central nervous system (CNS) were the most commonly reported sites of organ involvement. Survival after diagnosis of EM-CLL appeared to depend on the site of EM involvement. Prospective evaluation and further studies of EM-CLL are warranted.

Les localisations cutanées de leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont rares et surviennent en moyenne après trois ans d’évolution de la maladie. Plusieurs cas d’infiltrats cutanés révélateurs de la maladie ont été décrits mais l’absence d’hyperlymphocytose au moment du diagnostic est exceptionnelle. Nous rapportons deux observations de LLC révélées par des localisations cutanées, en l’absence d’hyperlymphocytose.

Un homme de 53 ans présentait des lésions papulonodulaires du visage et des plaques infiltrées du cuir chevelu, et une femme de 85 ans présentait des nodules érythémateux du visage et du cou. L’examen histologique montrait dans les deux cas un infiltrat lymphoïde de petites cellules matures, de phénotype B CD20+, CD79+, avec marquage aberrant par l’anticorps anti-CD5. Aucun ne présentait d’hyperlymphocytose mais l’immunophénotypage lymphocytaire sanguin était caractéristique de LLC. Pour le deuxième cas, il existait une adénopathie sous mentale dont l’analyse histologique était également compatible avec une LLC. Il s’agissait pour les deux malades d’un stade A selon la classification de Binet. Aucune progression de la maladie n’était notée après respectivement six et quatre ans de suivi.

L’originalité de nos deux observations réside dans l’absence d’hyperlymphocytose au moment du diagnostic. Ce sont ainsi les lésions cutanées qui ont conduit à la recherche d’une LLC, la normalité de l’hémogramme n’ayant pu faire suspecter le diagnostic.

Les infiltrats cutanés représentent une masse tumorale extra-ganglionnaire et extra-splénique, pouvant justifier l’instauration d’un traitement, mais n’affectant pas le pronostic de la maladie.

Specific cutaneous infiltrates of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) are rare. They occur after a mean disease duration of 3 years. CLL skin infiltrates as the primary manifestation of the disease have been reported, but a normal lymphocyte count at diagnosis is rare. We present two cases of CLL initially presenting in the skin, without lymphocytosis.

A 53-year-old man developed papulonodular lesions of the face and infiltrated plaques of the scalp, and an 85-year-old woman presented erythematous nodules of the face and neck. Histopathology revealed a lymphocytic infiltrate, consisting of small mature B-cells CD20+, CD79+, with an aberrant phenotype CD5+. CD23 was positive in one case. The two patients had no lymphocytosis, but immunophenotyping was characteristic of CLL. In the second case, there was a sub-mental adenopathy, histologic analysis of which was consistent with CLL. The CLL was classified as Binet stage A in the two cases. No disease progression was noted at follow-up.

The unusual feature of these cases is the lack of lymphocytosis at diagnosis. Thus, the skin lesions resulted in further evaluations for CLL, although the diagnosis was not suggested by the blood count.

Skin involvement in CLL does not appear to be a poor prognostic indicator, arguing in favour of recruitment of circulating monoclonal B-cells rather than an additional tumour mass.