Среди всех врожденных пороков развития расщелины губы, альвеолярного отростка и неба занимают второе место после врожденной патологии сердечно-сосудистой системы. Врожденная расщелина губы и неба (ВРГН) — сложнейшая проблема современной медицины, вызванная не только нарушением анатомии и множественными функциональными изменениями, но и выраженными ранними и отсроченными эстетическими проблемами. У новорожденных с ВРГН изменены функции дыхания, сосания, глотания, нарушена эстетика лица [1—3]. Все дети с врожденной патологией челюстно-лицевой области являются инвалидами детства и нуждаются в длительном комплексном специализированном лечении, особом уходе и воспитании [3]. В возрасте старше четырех лет, когда ребенок начинает осознавать себя в социуме, эстетические дефекты и нарушенные или восстановленные не в полном объеме функциональные и нейромышечные изменения пагубно сказываются на общем физическом и интеллектуальном развитии. Чувство ущербности и зачастую негативная реакция окружающих, особенно ровесников, вызывают тяжелые переживания у ребенка и ухудшают состояние его психики [4]. Неустраненные в детском возрасте проблемы впоследствии мешают в труде и повседневной жизни.

Процессы роста и развития совершаются крайне интенсивно, причем степень интенсивности наибольшая в течение первого года жизни ребенка. Учитывая интенсивность роста в первые годы жизни ребенка, необходимо у детей с ВРГН оправданно быстро восстановить анатомическую, функциональную и эстетическую норму для быстрейшего наступления выздоровления. Пациент должен получать такую медицинскую помощь, которая восполняла бы пробел в здоровье и способствовала формированию социально значимых черт личности. Комплексный подход стал единственно возможным, и только он приносит оптимальные результаты [1, 3, 4]. Поэтому закономерно, что в последние годы специалисты, занимающиеся этой проблемой, уделяют особое внимание в решении многочисленных вопросов по разработке и усовершенствованию комплексной системы реабилитации маленьких пациентов с ВРГН.

Однако в настоящее время не во всех лечебных учреждениях, занимающихся реабилитацией детей с расщелиной губы и неба, помощь таким пациентам оказывают комплексно. Не всегда в полной мере осуществляется разработанная система оценки результатов первичного хирургического и ортопедического лечения, реализуются существующие отработанные алгоритмы взаимодействия специалистов. В большом проценте случаев отсутствует возможность официального трудоустройства необходимых специалистов амбулаторного и стационарного звена. Значимая роль логопеда в реабилитации детей с ВРГН, специальность которого относится к структуре образования, также усложняет построение правильной логистики взаимодействия. Не определен объем и методы лечебных физиотерапевтических мероприятий, направленных на функциональное и нейромышечное восстановление детей с патологией челюстно-лицевой области. Отсутствие нейромышечной восстановительной терапии в лечении детей с ВРГН, определяет другие цели и задачи перед специалистами. Не всегда решены задачи на ранних этапах по предупреждению возникновения сопутствующей патологии лор-органов и соматических заболеваний. Нерешенные проблемы с возрастом приумножаются и увеличиваются с геометрической прогрессией. Основу ранней реабилитации определяет восстановление анатомического, эстетического и функционального оптимума для обеспечения в дальнейшем эмоционального, интеллектуального совершенствования, развития его потенциальных возможностей в обучении.

Новые условия санитарно-эпидемиологической обстановки в стране и мире в целом указывают на необходимость разработки новых взаимодействий как среди специалистов, участвующих в реабилитации, так и между врачами и пациентами на амбулаторных этапах.

Комплексная помощь детям с врожденной патологией челюстно-лицевой области оказывается на базе двух центральных учреждений Московской области: отделении челюстно-лицевой хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского и детском стоматологическом отделении ГАУЗ МО «Московская областная стоматологическая поликлиника». За год госпитализируется около 30 детей с расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Нуждающиеся в комплексной подготовке составляют 98% от общего числа обращавшихся. За период 2010—2015 гг. в отделении челюстно-лицевой хирургии была оказана ранняя ортопедическая и хирургическая помощь 121 ребенку с данной патологией, все дети получали обследование и лечение в стационарных условиях у физиотерапевта, были под наблюдением у врача-педиатра, консультированы медицинским генетиком, логопедом. К сожалению, с 2015 г. врач-ортодонт не является сотрудником ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского и не имеет возможности участвовать в хирургических операциях, где необходимо его участие. Сложности реализации консультативного амбулаторного приема врачей — челюстно-лицевого хирурга, педиатра, генетика, логопеда — не решены на официальной основе по настоящее время. В процессе работы, учитывая современные тенденции в лечении и реабилитации, анализируя проблемы в лечении детей с патологией ЧЛО раннего школьного и школьного возраста, проанализировав опыт реабилитационных центров, определена взаимосвязь специалистов, обеспечивающая оптимальный исход реабилитации (рис. 1).

Рис. 1. Взаимосвязь специалистов

Отсутствие взаимодействия и преемственности врачей и логопеда в амбулаторном и стационарном звеньях способствует миграции пациентов среди различных учреждений.

Одной из основных задач раннего комплексного лечения детей с врожденной расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба является осуществление ортопедической коррекции ребенка. Данный этап реализован только на амбулаторном приеме в ГАУЗ МО «Московская областная стоматологическая поликлиника». В реализации консультативного и лечебного амбулаторного приема в Московской области врачами педиатром, генетиком, отоларингологом и логопедом не оказывается вообще. Своевременное оказание педиатрического и отоларингологического лечения осуществляется только по месту жительства. Логопед и генетик, которые являются сотрудниками ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, имеют возможность проконсультировать ребенка на этапе госпитализации в отделение челюстно-лицевой хирургии.

Реализация целей и задач каждого специалиста, участвующего в реабилитации, требуют слаженности и тесного взаимодействия на каждом этапе реабилитации. На этапе ранней ортопедической коррекции необходимо восстановить анатомическую форму верхней челюсти, сократив диастаз альвеолярных отростков, воссоздать правильную форму купола и нормализовать правильное соотношение челюстей. Обязательным является восстановление функции и нейромышечного баланса в работе мышц. В момент привыкания к ортопедическому изолирующе-формирующему аппарату происходит воссоздание естественных условий для кормления, сосания, глотания и дыхания, но измененные анатомические формы и функции не посылают правильный нейромышечный сигнал в центральную нервную систему, в результате чего замедляются и не восстанавливаются функциональные реакции организма. Для устранения факторов, препятствующих в согласованной работе всех органов и систем, необходимо наблюдение и лечение у физиотерапевта. На этапе амбулаторного лечения в условиях отсутствия данного вида помощи на амбулаторном приеме в условиях стоматологической поликлиники данная помощь реализуется только при госпитализации детей в стационар.

Пациенты с расщелиной губы и неба нуждаются в более пристальном наблюдение у педиатра за их соматическим состоянием здоровья, в постоянных профилактических и общеукрепляющих мероприятиях, направленных на оздоровление, правильное развитие и рост, а также в обязательном медико-генетическом сопровождении семьи, где есть ребенок с данной патологией. Продолжительность первого этапа лечения должна составлять период новорожденности до 6 месяцев. На этапе раннего лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба основной задачей хирурга является анатомическое восстановление расщепленных фрагментов губы, устранение деформации носа. Благодаря проведенному ортопедическому лечению с положительным результатом детям с полной двухсторонней расщелиной верхней губы и неба хейлоринопластика проводится в один этап (рис. 2, а—г).

Рис. 2. Пациент П.

а — до ортопедического лечения; б — после ортопедического лечения; в — после хейлоринопластики; г — в возрасте 3 года.

Детям с односторонней расщелиной губы и неба с проведенным ортопедическим лечением проводится одномоментная хейлоринопластика с одномоментным формированием преддверия полости рта (рис. 3, а—г).

Рис. 3. Пациент Г.

а — до ортопедического лечения; б — после ортопедического лечения; в — после хейлоринопластики; г — в возрасте 3 года.

Однако достигнутая на операционном столе «превосходная эстетика, еще вовсе не означает превосходное восстановление функции». Эстетический и анатомический результат, достигнутый хирургом, необходимо закрепить в послеоперационном периоде, поэтому в тесном сотрудничестве работают на данном этапе физиотерапевт и ортодонт. Задачей врача-физиотерапевта и является полное восстановление функции мышц и микроциркуляции в тканях. Проводится лазерная спектрофотометрия, по результатам которой назначается лечение.

Задача ортодонта — предупреждение развития деформаций верхней челюсти, грубого рубцевания, разрастания соединительной ткани в области преддверия верхней губы, образования вторичной деформации крыла носа, развития стенозов носового хода и формирования эстетичного рубца верхней губы. Для этого применяют функциональные съемные вестибулярные аппараты разных модификаций в зависимости от типа расщелины. Особо актуально в послеоперационном периоде возникает проблема правильного формирования крыла и хода носа с нездоровой стороны. Для предупреждения деформаций и стенозов носового хода используются носовые вкладыши, изготовленные из различных материалов (стандартные или индивидуально изготовленные). Если на данном этапе ребенок получает в полном объеме реабилитационные процедуры, то нормализуется в полном объеме функция, не происходит сдерживания роста верхней челюсти, рост и развитие происходит соответственно возрасту. Исключается необходимость в применении ортодонтических аппаратов постоянного ношения для сближения расщепленных фрагментов верхней челюсти перед уранопластикой. В дальнейшем данная группа пациентов не нуждается в коррегирующих операциях в области преддверия и красной каймы верхней губы.

На завершающем этапе раннего комплексного лечения всем детям проводится хирургическое лечение, при выявлении показаний — отоларингологическая коррекция, физиотерапевтические процедуры в условиях стационара, ортопедическое лечение, подготовка к логопедическому лечению, наблюдение педиатра и отоларинголога.

Задачи уранопластики (по срокам проводится в 9—18 мес): восстановить анатомическую целостность верхней челюсти, разобщить ротовую и носовую полость, создать условия для правильного формирования речи.

Физиотерапевтическое лечение направлено на снятие отека, улучшение микроциркуляции, профилактику воспаления. Все эти мероприятия направлены на предупреждение грубого рубцевания. Всем детям назначались магнито- и лазеротерапия.

После уранопластики, по данным некоторых авторов, происходит задержка роста по трансверзали [5—7]. Поэтому ортодонтическое лечение проводится на функциональных съемных вестибулярных аппаратах разных модификаций в зависимости от типа расщелины и направлено на предупреждение задержки роста в трансверзальной и сагиттальной плоскости.

Однако в нашей клинике у детей, которым выполнялось комплексное лечение в полном объеме, задержки роста в сагиттальной, трансверзальной и вертикальной плоскостях не выявлено.

Логопед на третьем этапе раннего комплексного лечения помогает подготовить ребенка к звукопроизношению при помощи специального комплекса упражнений для мышц, участвующих в звукопроизношении. Детям с расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба, которым уранопластика была проведена в возрасте до 14 месяцев, характерной для данной патологии ринолалии выявлено не было.

В комплексное лечение детей с расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба включен отоларинголог-хирург. Его роль — предупреждение возникновения патологии, диагностика и лечение на ранней стадии возникновения патологии средних отитов с выпотом, исключение заболеваний ЛОР-органов и любых других форм потери слуха у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба и расщелиной неба. Для того чтобы понимать причины постоянной и временной потери слуха, необходимо представлять ключевые моменты в развитии ребенка.

К четырем месяцам ребенок узнает голос родителей и улыбается, когда слышит их голос, даже если их не видит. К шести месяцам он распознает направление звука и поворачивает голову. Таким образом, формируется дистанционное распознавание. К девяти месяцам ребенок начинает лепетать и копировать звуки. Понимает отдельные слова и значение слова «нет». К году он уже произносит простые слова, такие, как «дядя», и другие, которые можно распознавать, а некоторые дети в состоянии произнести несколько слов. К 18 месяцам дети распознают части тела и название часто употребляемых предметов. К 2 годам они произносят предложения из двух слов и постепенно увеличивают словарный запас. Потеря слуха может вести к задержке речевого развития и к нарушению звукопроизношения. Наблюдение отоларингологом детей с патологией челюстно-лицевой области направлено на предупреждение развития патологии.

Логопед, наблюдающий этих деток, помогает не пропустить задержку нормального развития ребенка и выявить истинную причину, если задержка выявлена.

Выводы

Отсутствие ранней комплексной реабилитации приводит к сложным деформациям. Прогрессирует эстетическая внешняя деформация, требующая множественных коррекций. Не воссозданная в полном объеме функция анатомически восстановленных мышц усугубляет патологию прикуса. Речевая патология пагубно сказывается на общем физическом и интеллектуальном развитии ребенка. Чувство ущербности и зачастую негативная реакция окружающих, особенно ровесников, вызывают тяжелые переживания у ребенка и ухудшают состояние его психики. Неустраненные в детском возрасте проблемы впоследствии мешают в труде и в повседневной жизни.

Пациент должен получать такую медицинскую помощь, которая восполняла бы пробел в здоровье и способствовала формированию социально значимых черт личности. Комплексный подход стал единственно возможным, и только он приносит оптимальные результаты. Однако организация данной помощи в условиях одной медицинской организации поднимает ряд вопросов, требующих дальнейшего анализа. Большой кадровый вопрос в сфере специальностей ортодонтия, физиотерапия, логопедия и отоларингология требует обучения специалистов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.