甲状腺片葉欠損に舌根部異所性甲状腺を伴った1症例を経験したので報告する。症例は43歳女性，4年前より遷延する咽喉頭異常感の増悪を主訴に来院した。鼻咽腔ファイバースコピーにて舌根部に軽度発赤を伴う10 mm大の隆起を認めた。超音波，CT，テクネシウムシンチグラムにて甲状腺左葉の欠損を認めたが，舌根部には画像上異常所見は明らかでなかった。生検にて，異型の乏しい扁平上皮下にコロイドを含んだ甲状腺濾胞組織を認め，免疫組織染色にてサイログロブリン陽性であったことから，舌根部甲状腺との診断を得たが，甲状腺機能には問題なく，臨床症状も軽度であったことから，経過観察のみ行った。異所性甲状腺は比較的稀な疾患で，甲状腺原基の下降障害により生じる。舌部，舌根部，舌下部，甲状軟骨前方に発生するものが多く，舌根部甲状腺はそのうち45%を占めるが，甲状腺の片側欠損に伴う舌根部甲状腺症例の報告はわれわれの渉猟し得た限りでは自験例を含め4例と極めて少なく，非常に稀な症例と思われた。異所性甲状腺は稀ながら悪性化も報告されており，今後も定期的な経過観察が必要と思われた。