Stargardt ve Fundus Flavimakulatus; Patofizyoloji, Klinik Bulgular, Görüntüleme Bulguları ve Tanı

Stargardt hastalığı (STGD), resesif olarak geçiş gösteren maküla distrofileri içinde en sık görülen formdur. Atrofik bir maküla ile onu çevreleyen irregüler, sarı-beyaz renkli, derin retinal lezyonlar ile karekterizedir. Hastalar arasında başlangıç yaşı, görme keskinliği, fundus görünümü ve hastalık şiddeti açısından büyük değişkenlikler vardır. Hastalığın seyri esnasında erken dönemlerde fundus muayenesi normal olmasına karşın görme keskinliği azalmış olabilir. Bu tür hastalarda STGD tanısı koymada pattern elektroretinogram (PERG) ve fundus otofloresans (FOF) tanı koymada çok yardımcı yöntemlerdir. Fluoressein anjiografideki “koroidal sessizlik” ya da karanlık koroid görüntüsü STGD’li hastaların hepsinde görülmez ve sadece bu hastalığa özgün bir bulgu değildir.